PM1 & PM2 – was bedeuten unsere Ergebnisse?

Was ist PM eigentlich?

PM ist die Abkürzung für Polymyositis. Das ist eine entzündliche Erkrankung der Muskulatur, die bei uns Kooikerhondjes vorkommen kann. Dabei richtet sich das Immunsystem gegen die eigenen Muskeln – vereinfacht gesagt: Es verwechselt etwas und greift Gewebe an, das es eigentlich schützen sollte.

Dadurch können Muskeln schwächer werden oder schmerzen. Manche von uns laufen dann steif, sind schneller müde oder haben Probleme beim Aufstehen. Bei anderen fallen eher Schwierigkeiten beim Fressen, Trinken oder Schlucken auf. PM kann sich bei jedem Hund etwas anders zeigen – deshalb sollten unsere Menschen bei solchen Veränderungen lieber einmal früher zum Tierarzt gehen.

Auf dieser Seite möchte ich dir erklären, was die Gentests PM1 und PM2 für uns Kooikerhondjes bedeuten können – für unsere Gesundheit und für eine verantwortungsvolle Zuchtplanung.

Dabei gelten die gleichen Grundregeln für Rüden und Hündinnen. Ob einer von uns später tatsächlich an Polymyositis erkrankt, kann kein Gentest sicher vorhersagen. Die Ergebnisse zeigen aber, wie hoch das genetische Risiko nach dem heutigen Wissensstand eingeschätzt wird.

Wir Kooiker sind natürlich viel mehr als ein paar Testergebnisse. Die Kürzel WW, WM und MM helfen unseren Menschen aber dabei, unser PM-Risiko besser einzuschätzen und verantwortungsvoll für gesunden Nachwuchs zu planen.

WW bedeutet: keine Kopie der getesteten Variante.
WM bedeutet: eine Kopie der getesteten Variante.
MM bedeutet: zwei Kopien der getesteten Variante.

PM2 ist keine zweite Muskelerkrankung. Es handelt sich um einen zusätzlichen Risikofaktor, der nach derzeitigem Kenntnisstand vor allem dann eine Rolle spielt, wenn bei PM1 bereits das Ergebnis WM oder MM vorliegt.

PM1/WW – unabhängig vom PM2-Ergebnis

Hat einer von uns bei PM1 das Ergebnis WW, besteht nach dem derzeitigen Modell kein erhöhtes Risiko für die bekannte PM1-/PM2-assoziierte Polymyositis.

Dann verändert auch das PM2-Ergebnis – also WW, WM oder MM – die persönliche gesundheitliche Einschätzung nicht. Natürlich heißt das nicht, dass einer von uns niemals irgendeine Muskelkrankheit bekommen kann. Es bedeutet lediglich, dass durch die bekannten PM1-/PM2-Varianten kein erhöhtes Risiko besteht.

Wenn es um Nachwuchs geht:
Ein PM1/WW-Hund kann mit einem Zuchtpartner verpaart werden, der ebenfalls PM1/WW ist. In dieser Kombination ist ein PM2-Test nicht erforderlich.

Soll ein PM1/WW-Hund mit einem PM1/WM-Hund verpaart werden, müssen beide zusätzlich bei PM2 das Ergebnis WW haben.

PM1/WM und PM2/WW

Hat einer von uns das Ergebnis PM1/WM und PM2/WW, trägt er eine PM1-Variante, ist bei PM2 aber WW.

Das geschätzte Risiko, im Laufe des Lebens an Polymyositis zu erkranken, liegt nach den derzeitigen niederländischen Angaben bei bis zu etwa 2 Prozent. Das bedeutet nicht, dass wir mit diesem Ergebnis krank werden müssen. Das Risiko ist lediglich etwas höher als bei PM1/WW.

Wenn es um Nachwuchs geht:
Nach der aktuellen niederländischen Empfehlung kann ein PM1/WM-Hund eingesetzt werden, wenn bei PM2 das Ergebnis WW vorliegt.

Der Zuchtpartner sollte dann ebenfalls vollständig getestet sein und die Ergebnisse PM1/WW und PM2/WW haben.

Aus einer solchen Verpaarung können etwa zur Hälfte Welpen entstehen, die ebenfalls PM1/WM tragen. Das ist kein Grund zur Sorge – aber ein guter Grund, bei der Planung genau hinzuschauen.

PM1/WM und PM2/WM oder PM2/MM

Trägt einer von uns sowohl bei PM1 als auch bei PM2 eine Risikovariante, ist das genetische Risiko erhöht.

Bei PM1/WM und PM2/WM oder PM2/MM wird derzeit von einem Risiko von bis zu etwa 6 Prozent ausgegangen. Auch mit diesem Ergebnis muss keiner von uns zwangsläufig erkranken. Ein Gentest ist schließlich keine Kristallkugel, sondern eine Einschätzung des Risikos.

Wenn es um Nachwuchs geht:
Nach der aktuellen niederländischen Empfehlung sollten wir mit dieser Kombination nicht zur Zucht eingesetzt werden.

Für unsere Gesundheit:
Hier ist es sinnvoll, dass unsere Menschen etwas genauer hinschauen. Wir Hunde können leider nicht so einfach sagen: „Heute zwickt mein Muskel ein bisschen.“

Mögliche Anzeichen können sein:

• Muskelschmerzen oder Berührungsempfindlichkeit

• ein steifer oder auffälliger Gang

• Muskelzittern oder Muskelschwäche

• schnelle Ermüdung oder deutlich geringere Belastbarkeit

• Schluckprobleme

• Gewichtsverlust oder allgemeine Mattigkeit

Treten solche Auffälligkeiten auf, sollte zeitnah ein Tierarzt hinzugezogen werden. Eine CK-Untersuchung im Blut kann ein erster Hinweis sein. Bei begründetem Verdacht können weitere Untersuchungen folgen, zum Beispiel eine Muskelbiopsie oder ein MRT.

PM1/WM, aber PM2 noch nicht getestet

Liegt bei einem von uns bisher nur das Ergebnis PM1/WM vor, fehlt noch ein wichtiger Teil der Einschätzung.

Bei PM2 könnte das Ergebnis WW sein. Dann wäre unter bestimmten Bedingungen ein Zuchteinsatz möglich. Es könnte aber auch WM oder MM vorliegen. Dann wäre das Risiko erhöht und ein Zuchteinsatz nach der derzeitigen Empfehlung nicht vorgesehen.

Wenn es um Nachwuchs geht:
Bevor eine Verpaarung geplant wird, sollte deshalb unbedingt auch der PM2-Test vorliegen. Erst dann lässt sich die Situation wirklich gut beurteilen.

PM1/MM – unabhängig vom PM2-Ergebnis

Hat einer von uns das Ergebnis PM1/MM, trägt er zwei Kopien der PM1-Risikovariante. Dadurch ist das genetische Risiko deutlich erhöht.

Bei PM1/MM und PM2/WW wird das Erkrankungsrisiko derzeit mit etwa 10 Prozent angegeben.

Liegt bei PM2 zusätzlich WM oder MM vor, steigt das Risiko nach derzeitigem Kenntnisstand auf bis zu etwa 30 Prozent. Auch das bedeutet nicht automatisch, dass wir erkranken müssen. Es heißt aber, dass besondere Aufmerksamkeit sinnvoll ist.

Wenn es um Nachwuchs geht:
Mit PM1/MM sollten wir nach der aktuellen niederländischen Empfehlung unabhängig vom PM2-Ergebnis nicht zur Zucht eingesetzt werden.

Für unsere Gesundheit:
Bei dieser Kombination sollten unsere Menschen besonders auf Muskelprobleme, auffällige Erschöpfung und Schluckbeschwerden achten. Nach bisherigen Angaben treten erste Symptome bei PM1/MM-Hunden durchschnittlich etwa mit drei Jahren auf. Bei PM1/WM-Hunden liegt das durchschnittliche Erkrankungsalter bei etwa viereinhalb Jahren.

Kurzüberblick

Die genannten Hinweise beruhen auf den derzeit veröffentlichten niederländischen Empfehlungen. Bei einer konkreten Verpaarung sollten immer zusätzlich die geltenden Zuchtvorgaben, die Gesundheit und die Abstammung beider Hunde berücksichtigt werden.

Weiterführende Informationen

VHNK – Informationen zum neuen PM2-Test:
https://www.kooikerhondje.nl/fokkerij/nieuwe-pm2-test/

VHNK – Aktuelle Mitteilung zur Einführung des PM2-Tests:
https://www.kooikerhondje.nl/polymyositis-nieuwe-pm2-test/

Wissenschaftliche Studie zu PM1 beim Kooikerhondje:
https://doi.org/10.1371/journal.pgen.1011538

Wenn man zum ersten Mal von Polymyositis, kurz PM, hört, ist es ganz normal, dass Fragen und Sorgen entstehen: Wie häufig betrifft diese Erkrankung Kooikerhondjes eigentlich? Wie ernst kann sie werden? Und was bedeuten die Testergebnisse für unsere Rasse?

Mit den folgenden Zahlen möchte ich dir kein ungutes Gefühl machen. Sie sollen helfen, PM besser einzuordnen. PM ist für tatsächlich erkrankte Kooikerhondjes eine ernste Krankheit – aber sie betrifft nicht automatisch jeden Hund und auch nicht jedes Kooikerhondje mit einem PM1- oder PM2-Testergebnis.

Keine vollständige weltweite Statistik

Eine lückenlose Statistik gibt es leider nicht. Nicht jeder PM-Fall wird erkannt, gemeldet oder wissenschaftlich untersucht. Deshalb kann heute niemand sicher sagen, wie viele Kooikerhondjes weltweit insgesamt jemals an PM erkrankt oder daran verstorben sind.

In einer großen wissenschaftlichen Auswertung wurden 183 Kooikerhondjes erfasst, die zwischen 1972 und 2022 geboren wurden und Anzeichen einer möglichen oder bestätigten Polymyositis zeigten. Für 160 dieser Hunde lagen ausreichend Informationen vor, um sie genauer auszuwerten.

Eine spätere Veröffentlichung der Universität Utrecht spricht von mehr als 170 identifizierten Kooikerhondjes mit Polymyositis aus verschiedenen Ländern. Diese Zahl darf nicht einfach zu den zuvor genannten 183 Hunden addiert werden. Es handelt sich vermutlich teilweise um dieselben erfassten Kooikerhondjes, nur in unterschiedlichen wissenschaftlichen Zusammenhängen.

PM ist selten – aber ernst

Zwischen 1942 und 2022 wurden weltweit ungefähr 35.000 Kooikerhondjes geboren. Die bisher bekannten PM-Fälle betreffen damit nur einen kleinen Teil der gesamten Kooikerhondje-Population.

Daraus lässt sich allerdings keine exakte Erkrankungsquote berechnen. Die Zahlen beziehen sich nicht auf genau denselben Zeitraum, und wahrscheinlich sind nicht alle Fälle bekannt geworden.

Anders gesagt: PM ist bei Kooikerhondjes insgesamt selten. Aber wenn eines von uns tatsächlich erkrankt, kann die Krankheit leider sehr ernst verlaufen.

Was über den Krankheitsverlauf bekannt ist

Eine Studie mit 97 klinisch betroffenen Kooikerhondjes zeigt, wie schwer PM für erkrankte Hunde werden kann. Zum Zeitpunkt der Auswertung waren 84 dieser Hunde an den Folgen der Erkrankung verstorben oder wegen schwerer PM-bedingter Beschwerden eingeschläfert worden.

Vier Hunde starben während der Erkrankung. Achtzig Kooikerhondjes mussten eingeschläfert werden, weil ihre Beschwerden zu schwer geworden waren.

Dazu gehörten unter anderem:

• ausgeprägte Muskelschwäche
• Schwierigkeiten beim Laufen oder Aufstehen
• Probleme beim Fressen, Trinken oder Schlucken
• starke Erschöpfung und geringe Belastbarkeit
• Atemprobleme, teilweise nach einer Lungenentzündung durch Verschlucken

Diese 84 Fälle sind ausdrücklich keine weltweite Gesamtzahl aller Kooikerhondjes, die jemals an PM verstorben sind. Sie stammen aus einer wissenschaftlich begleiteten Gruppe von Hunden, die bereits klinisch erkrankt waren.

Die Zahlen zeigen deshalb vor allem eines: Wenn PM tatsächlich ausbricht, sollte sie ernst genommen und bei entsprechenden Anzeichen frühzeitig tierärztlich abgeklärt werden.

Kein Grund zur Panik

PM ist kein Grund, bei jedem Kooikerhondje sofort Angst haben zu müssen.

Ein PM1- oder PM2-Testergebnis sagt nicht sicher voraus, ob einer von uns später erkranken wird. Es zeigt lediglich, wie ein genetisches Risiko nach dem heutigen Wissensstand eingeordnet wird.

Ein Gentest ist also keine Kristallkugel und auch kein Urteil über den Wert eines Hundes. Er ist ein Werkzeug, das unseren Menschen helfen kann, besser zu verstehen und verantwortungsvoll zu entscheiden.

Nicht vorschnell ausschließen

Besonders wichtig ist: Ein Kooikerhondje mit einer Risikovariante ist nicht automatisch krank und auch nicht automatisch „schlecht für die Zucht“.

Ein Satz wie „An meine Hündin oder meinen Rüden kommt grundsätzlich kein Hund mit PM“ klingt zwar zunächst sicher. Ein pauschaler Ausschluss aller Kooikerhondjes mit bestimmten PM-Varianten kann aber die genetische Vielfalt unserer ohnehin überschaubaren Rasse unnötig einschränken.

Für uns Kooikerhondjes wäre es besser, genau hinzusehen:

• Welches PM1- und PM2-Ergebnis liegt vor?
• Wie hoch ist das damit verbundene Risiko?
• Welche Verpaarung ist verantwortungsvoll möglich?
• Welche Kombination sollte besser vermieden werden?

Genau dafür gibt es die PM1- und PM2-Tests. Sie sollen nicht Angst machen, sondern helfen, gezielt und mit Augenmaß zu handeln.

Wissen, Herz und Verantwortung

Ein klinisch an PM erkranktes Kooikerhondje braucht selbstverständlich eine sorgfältige tierärztliche Betreuung. Ein Gentestergebnis allein ist aber keine Diagnose und sollte nicht dazu führen, dass ein Hund vorschnell abgestempelt wird.

Wir Kooikerhondjes wünschen uns keine Angstentscheidungen. Lieber verstehen, gezielt handeln und unseren Genpool mit Bedacht erhalten – das wäre für uns die schönste Mischung aus Verantwortung, Vernunft und Herz.

Denn am Ende möchten wir vor allem eines: laufen, spielen, schnüffeln, kuscheln und ein langes, fröhliches Kooikerhondje-Leben genießen.

Quellen und weiterführende Informationen

Wissenschaftliche Auswertung zu entzündlichen Muskelerkrankungen beim Kooikerhondje:
https://www.mdpi.com/2076-2615/13/9/1508

Studie zu Behandlung, Krankheitsverlauf und Überlebenszeiten bei klinisch betroffenen Kooikerhondjes:
https://www.frontiersin.org/journals/veterinary-science/articles/10.3389/fvets.2025.1559040/full

Universität Utrecht – Zusammenfassung zu mehr als 170 identifizierten PM-Fällen:
https://research-portal.uu.nl/en/publications/immune-mediated-polymyositis-in-the-dutch-kooiker-dog/

Aktuelle Informationen zum PM2-Test beim Nederlandse Kooikerhondje:
https://www.kooikerhondje.nl/polymyositis-nieuwe-pm2-test/